Феохромоцитома

   Медицинский справочник - Ф  

ФЕОХРОМОЦИТОМА — катехоламинпродуцирующая опухоль хромаффинной ткани. Феохромоцитома в 85—90% случаев происходит из мозгового вещества надпочечника, в 2/3 случаев секретирует адреналин и норадреналин. Вненадпочечниковые феохромоцитомы (10— 15%) (из ганглиев симпатического ствола, парааортальные ганглии, органы Цукеркандля, каротидные тельца, стенка мочевого пузыря и т. д.), особенно расположенные выше диафрагмы, секретируют преимущественно норадреналин, а злокачественные феохромоцитомы (10%), кроме того, дофамин. Около 10% феохромоцитом встречаются в виде семейных форм, часто сочетаясь в этом случае с медуллярной карциномой щитовидной железы и являясь двусторонними. В основе патогенеза клинических проявлений феохромоцитомы лежит влияние избытка катехоламинов на органы и ткани.

Симптоматика. Артериальная гипертензия у 50% взрослых носит пароксизмальный характер, а у 50% взрослых и у 90% детей — персистирующий. При типичных кризах имеется преимущественно систолическая артериальная гипертензия, сочетающаяся с дрожью, страхом, тахикардией, головной болью, потливостью; приступ заканчивается обильным мочеиспусканием светлой мочой. В ряде случаев на первый план выступает абдоминальный синдром. С течением заболевания у пациентов снижается масса тела, развиваются осложнения артериальной гипертензии (гипертрофия миокарда, нарушение мозгового кровообращения). Осложнением феохромоцитомного криза являются инфаркт миокарда, мозговой инсульт, состояние неуправляемой гемодинамики (смена гипертензии гипотонией, резистентной к прессорным препаратам).
Для феохромоцитомы типична артериальная гипертензия по гиперкинетическому типу, симпатоадреналовые пароксизмы, гипергликемия и глюкозурия (1/3 случаев), лейкоцитоз. Исследование плазменных уровней норадреналина и адреналина, как правило, малоинформативно, тем не менее уровень адреналина более 500 пг/мл, а норадреналина более 2000 пг/мл в большинстве случаев свидетельствует о феохромоцитоме. Более специфично и чувствительно исследование суточной экскреции свободных норадреналина, адреналина, а также метанефринов и ванилилминдальной кислоты с мочой. Наиболее информативными исследованиями считаются исследование экскреции ванилилминдальной кислоты и метанефринов после криза (3-часовая порция). При подозрении на злокачественную феохромоцитому — дополнительно исследуются уровни дофамина и гомованилиловой кислоты.
Подавляющий тест с клонидином имеет значение при исходно повышенном уровне норадреналина. Последний исследуется исходно, после 30 мин лежания больного в покое, и через 3 ч после приема 0,3 мг клонидина. Падение уровня норадреналина до нормы практически исключает феохромоцитому. Проведение «провоцирующих» тестов не рекомендуется. Для топической диагностики опухоли используются УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия или монофотонная эмиссионая КТ с 131J-метилйодбензилгуанидином (131MIBG), селективное исследование уровня катехоламинов в венах надпочечников, аортография.
Дифференциальная диагностика проводится с артериальной гипертензией другого генеза, тиреотоксикозом, нейроциркуляторной дистонией с симпатоадреналовыми кризами, приемом психоактивных веществ (кокаинизм, амфетамины).

Лечение. Оперативное удаление опухоли. Препараты выбора консервативной гипотензивной терапии — фентоламин, празозин, а-адреноблокатор длительного действия феноксибензамин. При неоперабельных, обширно метастазирующих опухолях полихимиотерапия с использованием l31MiBG.

 
 
Врачи

Контактная информация

Наш адрес

190000
Россия, Санкт-Петербург, 
наб. реки Мойки, д. 78.

Тел.:  +7 (812) 740 2090
Факс: +7 (812) 310 4664

info@amclinic.ru

Схема проезда на стоянку
Главная arrow